Fallo Tetrade bei Kindern

Wenn bei den Krümeln eine Herzkrankheit diagnostiziert wird, kann dies bei den Eltern nur Gefühle und Angst hervorrufen. Besonders wenn die Diagnose unverständlich und bedrohlich klingt, zum Beispiel Fallots Tetrade. Welche Pathologie verbirgt sich hinter diesem Namen und ist sie für ein Kind gefährlich?

Was ist das

Fallots Tetrade ist eine der angeborenen Herzerkrankungen, die eine Kombination von vier Anomalien in der Entwicklung des Herzens gleichzeitig darstellt. Zum ersten Mal wurde ein solcher Defektkomplex vom französischen Arzt Fallot beschrieben, weshalb die Krankheit seinen Namen trägt. Die Tetrade enthält solche Anomalien:

Verengung des Bereichs, durch den Blut den rechten Ventrikel verlässt. Es kann durch Stenose der Klappen, Verengung unter den Klappen sowie Verengung des Lungenstamms oder Stenose der Lungenarterien dargestellt werden.
Schwerer Defekt des Septums, der die Ventrikel trennt. In der Regel ist es groß, dh in der Nähe der Aorta. Aufgrund eines solchen Defekts verbinden sich die rechten Teile des Herzens mit den linken und das Blut vermischt sich.
Verschiebung der Aorta nach rechts, was als Dextraposition bezeichnet wird. Aufgrund dieser veränderten Position kann sich das Gefäß teilweise vom rechten Ventrikel wegbewegen.
Eine Verdickung des rechten Ventrikels wird als Hypertrophie bezeichnet. Es entsteht durch die Schwierigkeit beim Ausstoßen von Blut aus dieser Herzkammer.

Fallots Tetralogie wird bei jedem zehnten Kind mit einem angeborenen Herzfehler diagnostiziert. Diese Pathologie nimmt etwa 50% aller Defekte mit Blutausfluss nach links ein.

Ursachen

Die Fallot-Tetralogie ist eine angeborene Fehlbildung, da die damit beobachteten Anomalien in der Gebärmutter gebildet werden. Das Auftreten einer solchen Pathologie ist mit einer Verletzung der Herzlage in den ersten 8 Wochen der fetalen Entwicklung verbunden, die Folgendes provozieren kann:

Eine Infektion wie Röteln oder Masern.
Vererbung.
Ionisierende Strahlung.
Einnahme von Medikamenten wie Schlaftabletten oder hormonellen Medikamenten.
Alkoholkonsum.
Schädliche Arbeitsbedingungen.
Drogengebrauch.
Chromosomenkrankheit.

Symptome

Die wichtigste klinische Manifestation der Fallot-Tetrade ist die Zyanose, aufgrund derer diese Pathologie als "blaue" Herzfehler bezeichnet wird. Der Zeitpunkt des Auftretens eines solchen Symptoms und seine Schwere werden durch den Grad der Verengung der Lungenarterie beeinflusst. Wenn in den ersten Lebenstagen eine Zyanose auftritt, ist dieser Defekt äußerst schwierig. Am häufigsten entwickelt sich die Zyanose im Alter von drei Monaten bis zu einem Jahr langsam, und in milden Fällen wird ihr Auftreten im Alter von 6 bis 10 Jahren beobachtet.

Der Hautton eines Kindes mit Fallots Tetralogie kann unterschiedlich sein - sowohl hellblau als auch dunkelblau oder blau-purpurrot. Es gibt auch eine akianotische Form, bei der die Haut blass bleibt. Blaue Verfärbungen werden zuerst an den Lippen, dann an den Schleimhäuten und Fingerspitzen beobachtet. Außerdem wird das Gesicht des Kindes blau, wonach sich die Zyanose auf die Haut aller Gliedmaßen und des Rumpfes ausbreitet. Der Schatten nimmt mit der Aktivität des Babys zu.

Ein weiteres ständiges Symptom für Fallots Tetrade ist Atemnot. Das Kind atmet tief und arrhythmisch, während die Atemfrequenz praktisch nicht ansteigt. Kurzatmigkeit bei Krümeln mit einer solchen Pathologie wird in Ruhe festgestellt, und mit jeder Belastung, selbst der geringsten, nimmt sie sehr stark zu.

Kinder mit einem solchen Defekt bleiben in der körperlichen Entwicklung allmählich zurück. Sie entwickeln schnell Veränderungen in den Fingern, die als "Uhrgläser" (Änderung der Form der Nägel) und "Trommelstöcke" (Änderung der Form der Phalangen) bezeichnet werden.

Bei Babys unter 2 Jahren wird ein schwerer Defekt diagnostiziert, bei dem Anfälle von Atemnot und Zyanose diagnostiziert werden, deren Auftreten eine schwere Gehirnhypoxie hervorruft. Während dieser Angriffe verlieren Kinder das Bewusstsein und das Risiko für Koma und Tod steigt. Die Dauer eines Angriffs reicht von 10 Sekunden bis zu mehreren Minuten. Nach dem Angriff ist das Baby träge und schwach. Manchmal entwickelt sich eine zerebrale Ischämie oder Hemiparese.

Phasen

Im klinischen Verlauf der Fallot-Tetrade werden folgende Stadien unterschieden:

Phase 1 - dauert von der Geburt bis zum Alter von 6 Monaten. Da sich das Kind wohl fühlt, wird diese Phase als Zustand des relativen Wohlbefindens bezeichnet. Entwicklungsverzögerungen werden in diesem Alter nicht beobachtet.
Phase 2 - dauert 6 Monate bis 2 Jahre und ist durch das Auftreten von Anfällen von Atemnot und Zyanose gekennzeichnet. Während dieser Phase werden häufige zerebrale Komplikationen und Todesfälle festgestellt.
Phase 3 - beginnt mit 2 Jahren. Krampfanfälle werden seltener und verschwinden aufgrund der Entwicklung von Sicherheiten.

Diagnose

Die Untersuchung eines Kindes, bei dem der Verdacht auf Fallot-Tetrade besteht, beginnt mit einer Untersuchung. Die Brust solcher Babys ist oft abgeflacht und es gibt keinen Buckel. Der Arzt hört auf das Herz der Krümel und diagnostiziert ein raues Murmeln in der Systole links vom Brustbein. Zusätzliche Methoden zur Erkennung eines Defekts sind:

Ultraschall des Herzens. Es werden anatomische Defekte festgestellt, die als Tetrade bezeichnet werden.
Brust Röntgen. Der Schatten des Herzens auf dem Bild ähnelt einem Schuh oder Filzstiefel.
EKG. Die Achse des Herzens weicht nach rechts ab, es gibt Anzeichen für eine Zunahme des rechten Herzens und Leitungsstörungen.
Herz klingt. Es zeigt sich ein Druckanstieg in der Höhle des rechten Ventrikels sowie eine niedrige Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes.
Aortographie. Eine Verschiebung des Gefäßes und das Vorhandensein von Sicherheiten werden festgestellt.

Behandlung

Wenn Fallots Tetrade entdeckt wird, wird dem Kind nur eine chirurgische Behandlung gezeigt, die:

Palliative Chirurgie. Es wird in der ersten Phase für Babys unter drei Jahren durchgeführt, um ihren Zustand zu lindern und die Durchblutung der Lunge zu erhöhen. Hierzu können Anastomosen erzeugt oder die Klappenblätter präpariert werden.
Eine radikale Operation. Es wird 2-6 Monate nach dem ersten durchgeführt, wobei das Baby an einen künstlichen Blutfluss angeschlossen und sein Körper gekühlt wird. Während des Eingriffs wird die Stenose im rechten Ventrikel beseitigt und ein Patch an das interventrikuläre Septum genäht.

In der postoperativen Phase wird darauf geachtet, das Myokard zu stärken und das Herz zu entlasten. Dem Kind wird Heilgymnastik und eine Diät verschrieben, die es ihm ermöglicht, sich schnell von der chirurgischen Behandlung zu erholen.

Prognose

Wenn die schwere Tetrade von Fallot nicht behandelt wird, sterben 25% der Kinder mit dieser Pathologie vor dem Alter von einem Jahr. Der Rest der Babys lebt durchschnittlich 12 Jahre und nur etwa 5% der Patienten mit diesem Defekt leben bis zu 40 Jahre. Die häufigste Todesursache ist eine Hirnschädigung aufgrund der Bildung eines Blutgerinnsels oder Abszesses.

Eine frühzeitige chirurgische Behandlung ist sehr effektiv. Kinder nach der Operation sind aktiv und vertragen körperliche Aktivität gut. Sie sollten von einem Kardiologen überwacht werden, und bei chirurgischen und zahnärztlichen Manipulationen erhalten diese Kinder Antibiotika, um das Auftreten einer Endokarditis zu verhindern.