Hirschsprung-Krankheit bei Kindern: von den Symptomen bis zur Behandlung

Die Hirschsprung-Krankheit bei Kindern ist nicht so häufig, aber sehr schwerwiegend, und daher ist die Verwirrung der Eltern, die eine solche Diagnose hören, durchaus verständlich. Der Name der Krankheit wird von den meisten Müttern und Vätern nicht einmal gehört, und daher gibt es mehr Fragen zu dieser Krankheit als Antworten.

Was ist das?

Die Hirschsprung-Krankheit hat ihren Namen vom Nachnamen des Kinderarztes Harald Hirschsprung, der die Krankheit erstmals nach dem Tod von zwei seiner jungen Patienten an schwerer chronischer Verstopfung beschrieb. Auch diese Krankheit hat andere Namen - Agangliose des Dickdarms oder angeborenes Megacolon.

Es sollte angemerkt werden, dass Die Krankheit ist eine angeborene Anomalie in der Entwicklung des Dickdarms, bei der die Defäkation aufgrund der gestörten Innervation äußerst schwierig ist (Nervenverbindungen oder Nervenstruktur) in einem der Abschnitte des Dickdarms, häufiger in den unteren. Infolge der Tatsache, dass die Nervenaktivität in dieser Abteilung gestört ist, entwickelt sich eine Abnahme der Peristaltik bis zu ihrer vollständigen Abwesenheit und in den Teilen des Darms, die sich über der betroffenen Zone befinden. Ablagerung einer großen Menge von Kot.

Nach Angaben der WHO tritt die Hirschsprung-Krankheit im Kindesalter bei einem von 5.000 Neugeborenen auf. Es gibt andere Daten, die darauf hindeuten, dass die Krankheit mit einer Häufigkeit von 1: 2000 Neugeborenen auftritt. Jungen sind anfälliger für angeborene Krankheiten - für ein krankes Mädchen gibt es vier kleine Vertreter des stärkeren Geschlechts.

Bei 9 von 10 Kindern wird laut Statistik angeborenes Megacolon vor dem Alter von 10 Jahren gefunden. In fast jedem dritten Fall geht die Entwicklungsanomalie des Dickdarms mit einigen anderen Missbildungen einher, und jedes zehnte Kind mit einer solchen Anomalie hat ein Down-Syndrom.

Warum passiert es?

Der Defekt ist immer angeboren, aber die Gründe, die ihn verursachen, sind immer noch Gegenstand von Untersuchungen durch Ärzte und Wissenschaftler. Heutzutage neigen Experten dazu zu glauben, dass die Bildung einer Anomalie von mehreren Faktoren gleichzeitig beeinflusst wird, von denen der Hauptschaden die gleichzeitige Schädigung mehrerer Gene ist, die tatsächlich dafür verantwortlich sind, wie korrekt und rechtzeitig die neuronalen Strukturen der Dickdarmwände gebildet werden. In der Genetik ist alles sehr kompliziert und es kann für Eltern schwierig sein zu verstehen, warum sie, gesund, ein krankes Baby hatten. Aber versuchen wir es zu erklären.

Erbfaktor. Ungefähr jedes fünfte Kind mit einem angeborenen Megacolon hat einen familiengenetischen Einfluss. Während der Empfängnis wird ein Mutationsprozess in den Genen RET, GDNF, EDN3, ENDRB gebildet. In der 7. bis 12. Schwangerschaftswoche, wenn der Fötus die Bildung von Nervenzellen in den Wänden der inneren Organe abgeschlossen hat, können die aufgeführten betroffenen Gene den Übergang der Keimbahn-Neuroblastenzellen (aus denen Neuronen gebildet werden) zum gewünschten Ort nicht sicherstellen. In etwa 11-12% der Fälle findet die Genetik Aberrationen (ungeklärte Fehler) in den Chromosomen. Und bei jedem fünften Kind mit Hirschsprung-Krankheit ist die Anomalie eng mit einem erblichen Syndrom verbunden.
Anomalien auf der Ebene der intrauterinen Entwicklung. Sie treten bei Kindern auf, die zum Zeitpunkt der Empfängnis gesunde Gene hatten, die oben aufgeführt waren, aber das Problem und der Fehler traten im Verlauf der Embryogenese auf. Der Grund könnte eine Virusinfektion sein, Influenza, an der die Mutter in einem frühen Stadium der Schwangerschaft leidet, die Wirkung hoher Dosen radioaktiver Strahlung auf den Körper einer schwangeren Frau während dieser Zeit, der Kontakt einer Frau im Frühstadium mit Substanzen, die genetische Mutationen beim Fötus verursachen können. Gleichzeitig wurde die Verteilung von Keimzellen-Neuroblasten gestört.

Die Ärzte folgten den Statistiken und sagten zuversichtlich, dass die Wahrscheinlichkeit der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern steigt, wenn eine schwangere Frau an verschiedenen geburtshilflichen Erkrankungen, gynäkologischen Erkrankungen sowie Gestose, Diabetes mellitus, Bluthochdruck, Herzinsuffizienz oder einigen Herzerkrankungen leidet.

Es ist der Zeitraum von 7 bis 12 Schwangerschaftswochen, der im Hinblick auf die Wahrscheinlichkeit eines Versagens bei der Bildung der neuralen Strukturen der Wände des Dickdarms des Fötus als kritisch angesehen wird. In dieser Zeit werden die sogenannten Meissner-Nervenplexus gelegt, die bei gesunden Menschen in der Dickdarmschicht unter der Schleimhaut zu finden sind. Im gleichen Zeitraum findet die Bildung von Knoten und Plexus von Nerven statt, die als Auenbach-Plexus bezeichnet werden und sich in der Muskelschicht des Darms befinden.

Da embryonale Neuroblasten nicht rechtzeitig oder in unzureichenden Mengen am richtigen Ort ankommen, werden die dortigen Nervenenden fehlerhaft gebildet - entweder ihre einzelnen Fragmente oder ein unentwickeltes schwaches und unregelmäßiges Netzwerk. Dieser Bereich ohne normale Nervenversorgung kann die Hauptaufgabe des Dickdarms - die Entfernung des Inhalts im Freien - nicht bewältigen. Daher tritt eine konstante Verstopfung auf, und dann beginnen sich die höheren Darmabschnitte auszudehnen.

Klassifikation und Arten der Pathologie

Ärzte werden über die Art und Art der Krankheit bei einem Neugeborenen, Baby oder älteren Kind sprechen, basierend auf den anatomischen und klinischen Merkmalen der Anomalie bei einem bestimmten Kind.

Das Hauptkriterium ist die Länge des betroffenen Darmbereichs.

Der häufigste Fall ist die rektosigmoidale Form. Es wird bei 65-75% der Patienten gefunden. In jedem vierten Fall tritt die rektale Form der Krankheit auf. Nur in 3% der Fälle wird eine Zwischensummenform gefunden, in 1,5% der Fälle ist die Läsion segmentaler Natur. Die Gesamtform, bei der der gesamte Dickdarm betroffen und der Nervenunterstützung beraubt ist, tritt in 0,5% der Fälle auf.

Wie bereits erwähnt, dehnen sich die oberen Abschnitte aufgrund der ständigen Ansammlung von Fäkalien aus, und je nach genauem Ort der pathologischen Expansion werden der spezifischen Diagnose Bezeichnungen des Expansionsortes wie Megarektum, Megasigma, Subototal und Gesamtmegakolon usw. hinzugefügt.

Die Kombination von Symptomen und Manifestationen von Entwicklungsstörungen ermöglicht es Ärzten, verschiedene Arten von Krankheiten zu identifizieren.

Typisches Kind - tritt in 90-95% der Fälle auf. Es entwickelt sich schnell, geht mit sehr häufiger Verstopfung einher, wenn das Kind ohne fremde Hilfe den Darm praktisch nicht entleeren kann und die ersten Symptome einer Darmobstruktion schnell auftreten.
Verweilendes Kind - erscheint zuerst nach dem Säuglingsalter. In der Regel liegt dies daran, dass ein kleiner Bereich des Darms betroffen ist und sich das Krankheitsbild daher langsam und länger entwickelt.
Versteckt - Zum ersten Mal wird schmerzhafte Verstopfung zu einem Problem, das näher an der Jugendphase der kindlichen Entwicklung liegt. Die Darmobstruktion nimmt rasch zu.

Es werden auch kompensierte, subkompensierte und dekompensierte Formen der Krankheit unterschieden. Wenn es dem Körper gelingt, das Problem teilweise zu kompensieren, kann sich das Kind im Laufe der Jahre selbst entleeren, aber allmählich wird es anfällig für Verstopfung, deren Dauer zwischen 3 Tagen und einer Woche liegen kann. Bei subkompensierter Hirschsprung-Krankheit ist das Kind zum Stuhlgang fähig, jedoch nur unter Verwendung eines Einlaufs oder Abführmittels. Ohne sie Verstopfung.

In einem Zustand der Dekompensation kackt sich das Kind nicht und verspürt nicht einmal den Drang zu diesem natürlichen Reinigungsprozess. Die Verdickung des Stuhls im Darm wird steinartig, und Abführmittel und Einläufe helfen nicht.

Symptome und Anzeichen

Es hängt davon ab, wie stark der Dickdarm betroffen ist, wann die ersten Symptome einer Pathologie bei einem Kind festgestellt werden können. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle wird die Anomalie nach der Geburt festgestellt, es ist jedoch auch ein latenter Verlauf mit geringfügigen Symptomen möglich, der es ermöglicht, die Hirschsprung-Krankheit nur in der Schule, im Jugendalter oder später zu diagnostizieren.

Die Innervation des Dickdarms manifestiert sich chronische Verstopfung. Wenn das Kind den Drang hat, den Darm zu entleeren, dies aber nicht kann, handelt es sich nicht um eine angeborene Anomalie. Mit einem angeborenen Megacolon Das Kind verspürt normalerweise nicht den Drang, den Darm zu entleeren. Fast die Hälfte der Kinder mit dieser Diagnose leidet unter Blähungen und Bauchschmerzen, die mit der Ansammlung von Kot und der Ausdehnung des oberen Darms verbunden sind.

Das lange Vorhandensein der Anomalie bildet die offensichtliche Asymmetrie des Abdomens. Auf dem Bauch sind mit bloßem Auge blaue Venen sichtbar. Der lange Krankheitsverlauf führt beim Kind zu Anämie, seine Haut ist blass, er leidet unter häufigem Schwindel und wird schnell müde. Aufgrund der Ansammlung von Kot kann es zu Vergiftungssymptomen kommen, die sich in Kopfschmerzen, Übelkeit und manchmal Erbrechen äußern.

Unterschiedliche Stadien haben unterschiedliche Eigenschaften.

Kompensiert - Verstopfung bei Neugeborenen, die sich mit der Einführung von Ergänzungsnahrungsmitteln verschlimmert. Wenn Eltern die Häufigkeit des Stuhlgangs überwachen und rechtzeitig Einläufe geben, wird der Allgemeinzustand des Kindes nicht gestört. Im zweiten Grad beginnt der Appetit des Kindes zu leiden.
Unterkompensiert - Verstopfung tritt häufiger auf, ohne Einlauf ist es fast unmöglich, den Darm zu entleeren, aber bei angemessener Behandlung hat die Pathologie jede Chance, eine kompensierte Form anzunehmen. Die Symptome der Hirschsprung-Krankheit nehmen langsam und allmählich zu.
Dekompensiert - Die Symptome bauen sich sehr schnell auf. Im ersten Grad ist ein akuter Verlauf erkennbar - das Kind hat die Abgabe von Gasen beeinträchtigt, es gibt keinen Stuhlgang, der Bauch ist geschwollen wie ein "Frosch". Im zweiten Grad wird die Krankheit chronisch.

Ein interessantes Detail: Bei Kindern mit Heterochromie von Geburt an findet sich häufig ein angeborenes Megakolon - eine andere Farbe der Iris der Sehorgane.

Was ist die Gefahr?

Eine Agangliose des Dickdarms ist gefährlich, weil die Verdauungsprozesse des kranken Babys gestört sind, Nährstoffe weniger als nötig aufgenommen werden und da dies alles vor dem Hintergrund einer Appetitlosigkeit geschieht, ist es möglich, dass das Kind hypotrophe oder unter extremer Erschöpfung leidet - Kachexie.

Kinder mit einer solchen angeborenen Fehlbildung wachsen langsam, bleiben in Größe und Gewicht hinter ihren Altersgenossen zurück und leiden häufig an Dysbiose, einer Entzündung der Darmschleimhäute.

Die gefährlichste Komplikation ist die Entwicklung einer Darmobstruktion sowie die Bildung von Druckgeschwüren der Darmwände mit Kotsteinen, die die Integrität des Darms selbst verletzen. Es ist gefährlich bei Bauchfellentzündung und Sepsis.

Diagnose

Der Arzt kann vorschlagen, dass das Kind eine Darmagangliose hat, die auf Beschwerden von Eltern über häufiges Aufblähen, Schwierigkeiten mit dem Stuhlgang und Verstopfung beruht. Wenn ein Arzt den Bauch mit den Fingern berührt, werden zwei Tests durchgeführt - der "Tumor" -Test und der "Tonsymptom" -Test. Im ersten Fall entdeckt der Arzt bei einer digitalen Untersuchung des Abdomens Robben und im zweiten Fall Anzeichen einer Kompression des Dickdarms. In diesem Fall wird das Kind zur Untersuchung geschickt, um die Diagnose zu bestätigen oder abzulehnen. Es enthält:

Röntgenaufnahme des mit Kontrastmittel gefüllten Dickdarms;
Endoskopie des Rektums und des Sigmas;
Zytomorphologie nach Swenson - histologische Untersuchung von Gewebeproben des Rektums und des Dickdarms;
Eichentests.

Bei der Analyse des Blutes eines Kindes mit Hirschsprung-Krankheit werden normalerweise erhöhte Leukozyten, ESR und toxische Veränderungen bei Neutrophilen gefunden.

Untersuchung und Diagnose werden durchgeführt Proktologen, Chirurgen, Spezialisten für Infektionskrankheiten, Kinderärzte.

Behandlung und Prognose

Eine Operation wird normalerweise für ein Kind mit dieser Diagnose empfohlen. Und Eltern sollten verstehen, dass es besser ist, sich nicht zu weigern, wenn Ärzte dies empfehlen, da die Hirschsprung-Krankheit nicht konservativ und nach volkstümlichen Methoden behandelt wird. Während der Operation wird es möglich sein, die Durchgängigkeit des Darms wiederherzustellen und den betroffenen Bereich zu entfernen, was zu so vielen Schwierigkeiten bei der Arbeit des gesamten Darms führt.

Es gibt zwei Arten von Operationen - einstufig und zweistufig. Um zu verstehen, welche zu empfehlen ist, Der Arzt berücksichtigt das Alter des Kindes, den Grad der Darmschädigung und die Länge des innervierten Bereichs.

Eine einstufige Operation wird normalerweise mit kompensierter Krankheit und geringfügigen Darmschäden durchgeführt. Entfernen Sie einfach den betroffenen Bereich, bilden Sie eine Anastomose. Diese Methode ist weniger traumatisch, gemessen an den Bewertungen von Ärzten und Patienten.

Eine zweistufige Operation wird für Kinder mit einer Krankheit im Stadium der Subkompensation und Dekompensation mit großen betroffenen Bereichen des Dickdarms durchgeführt. In der ersten Phase wird der betroffene Bereich entfernt und eine temporäre Kolostomie durchgeführt. Im zweiten Stadium wird daraus eine Anastomose gebildet.

Eine Notfalloperation für ein Kind kann durchgeführt werden, wenn Darmverschluss, Dekubitus der Wände oder Verletzung der Integrität der Darmwände vorliegen.

Es ist ziemlich schwer, etwas vorherzusagen Schließlich hängt alles davon ab, wie früh bei dem Kind eine angeborene Entwicklungsanomalie diagnostiziert wurde, zu welchem Typ es gehört und ob alle klinischen Empfehlungen rechtzeitig befolgt wurden. Bei einer frühen Operation sind die Prognosen günstig. Wenn das Baby unbehandelt bleibt, wird die Wahrscheinlichkeit des Todes des Babys auf 80% geschätzt.

Wenn die Operation abgebrochen wird und sich die nachfolgende Obstruktion bildet, ist es möglich, dass das Kind nach der Operation eine Behinderung erhält, aber auch hier ist alles individuell und hängt vom Umfang des chirurgischen Eingriffs ab.