Wie kann man keine Zeit verschwenden und was tun, wenn die Krankheit diagnostiziert wird?
Die Leber ist das größte innere Organ im menschlichen Körper. Es befindet sich rechts unter dem Brustkorb. Dieses lebenswichtige Organ hat viele Funktionen, die die allgemeine Gesundheit unterstützen. Tatsächlich ist dieses Organ so wichtig, dass eine Person nur ein oder zwei Tage überleben kann, wenn sie aufhört zu arbeiten. Leider gibt es viele Krankheiten, die die Funktion der Leber beeinträchtigen können.
Leberfibrose ist eine diffuse Krankheit, bei der sich Narbengewebe übermäßig ansammelt, was auf eine anhaltende Entzündung und den Tod gesunder Organzellen zurückzuführen ist. Es tritt auf, wenn die Leber versucht, beschädigte Zellen zu reparieren und zu ersetzen. Fibrose ist das erste Stadium der Organvernarbung. Später tritt eine Zirrhose auf, wenn der größte Teil der Leber mit Narbengewebe bedeckt ist.
Das grobe faserige Gewebe ersetzt Leberzellen, erfüllt jedoch keine nützliche Funktion. Es kann den Blutfluss in ihm stören und die Blutversorgung der Organzellen einschränken.
Der Mangel an Blutfluss führt zum Tod von Leberzellen, was einen "Dominoeffekt" verursacht, wenn das Narbengewebe allmählich wächst. Darüber hinaus führt der Mangel an verfügbaren Stellen für den Blutfluss zu einem erhöhten Druck in einer Vene, die Blut vom Darm zur Leber transportiert (Pfortader), was als portale Hypertonie bezeichnet wird.
Ursachen
Leberfibrose entwickelt sich nach Entzündung oder Verletzung eines Organs. Seine Zellen aktivieren die Heilung von Verletzungen. Während dieser Heilung reichern sich große Mengen an Proteinen, Kollagen und Glykoprotein in der Leber an. Infolgedessen können sich die Leberzellen (Hepatozyten) nach mehreren Erneuerungsereignissen nicht mehr erneuern. Die überschüssigen Proteine bilden Narbengewebe.
Zu den Lebererkrankungen, die Fibrose verursachen können, gehören:
- Autoimmunhepatitis;
- Verstopfung der Gallenwege;
- Eisenüberlastung;
- Hepatitis B und C;
- Alkoholfreie Fettlebererkrankung (häufigste Ursache)
- alkoholische Lebererkrankung.
Bei Kindern wird eine angeborene Leberfibrose (CFT) diagnostiziert. Diese Krankheit ist von Geburt an vorhanden.
Die angeborene Leberfibrose ist durch einen Defekt in den Gallengängen und Blutgefäßen des Portalorgansystems gekennzeichnet. Die Gallenwege transportieren Galle (die Flüssigkeit, die bei der Verdauung von Fetten hilft) von der Leber zur Gallenblase und zum Dünndarm. Das Leberportalsystem ist ein verzweigtes Netzwerk von Venen (Pfortader), die Blut vom Verdauungstrakt zur Leber transportieren.
Diese Störung beinhaltet auch ein Überwachsen von Narbengewebe (Fibrose) in den Pfortadern. Pfortader sind Strukturen in der Leber, die die Gefäße verbinden, durch die Blut, Lymphe und Galle fließen. Eine Fibrose in den Pfortadern kann die normale Bewegung von Flüssigkeiten in diesen Gefäßen einschränken.
Eine Verengung der Pfortader aufgrund eines Defekts und einer Fibrose des Pfortadertrakts führt zu einem erhöhten Druck im Portalsystem. Portale Hypertonie stört den Blutfluss aus dem Magen-Darm-Trakt und führt zu einem Druckanstieg in den Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms. Diese Venen können sich dehnen und ihre Wände verdünnen, was zu einem Risiko für pathologische Blutungen führt.
Menschen mit HFT haben eine vergrößerte Leber und Milz (Hepatosplenomegalie). Die Leber ist auch abnormal gebildet. Betroffene haben ein erhöhtes Risiko für Entzündungen der Gallenwege (Cholangitis), Ansammlungen von harten Ablagerungen in der Gallenblase oder den Gallenwegen sowie für Leber- oder Gallenblasenkrebs.
WFT kann von selbst auftreten und wird in diesem Fall als isolierte angeborene Leberfibrose bezeichnet. Meistens ist die Krankheit auf ein Merkmal genetischer Syndrome zurückzuführen, die auch die Nieren betreffen.
Die verschiedenen Syndrome, zu denen die angeborene Leberfibrose gehört, weisen möglicherweise nicht die gleichen Vererbungsmuster auf. Die meisten dieser Störungen werden autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass beide Kopien des assoziierten Gens in jeder Zelle Mutationen aufweisen. Die Eltern eines Kindes mit einer autosomal rezessiven Erkrankung haben eine Kopie des mutierten Gens, zeigen jedoch normalerweise keine Symptome der Erkrankung. Seltene Syndrome, die mit HFT assoziiert sind, können in einem X-assoziierten rezessiven Muster vererbt werden, bei dem sich das mit dem Syndrom assoziierte Gen auf dem X-Chromosom befindet, das eines der beiden Geschlechtschromosomen ist.
Bei isolierter angeborener Leberfibrose ist das Vererbungsmuster unbekannt.
Symptome
Die Intensität der Anzeichen einer angeborenen Leberfibrose variiert je nach Spektrum und Schweregrad. Patienten entwickeln normalerweise unspezifische Symptome, was die Erstdiagnose schwierig macht. Das Erkrankungsalter kann von der frühen Kindheit bis zum fünften Lebensjahrzehnt variieren. Die meisten Fälle werden jedoch im Jugendalter und im frühen Jugendalter diagnostiziert.
WFTU hat 4 Formen:
- mit portaler Hypertonie;
- mit Cholangitis;
- gemischt;
- latent.
Blutungen der Speiseröhre sind bei Patienten mit portaler Hypertonie häufig. Diejenigen in der Cholangitis-Form haben eine charakteristische Cholestase (verminderter Gallenfluss in den Zwölffingerdarm) und eine wiederkehrende Cholangitis.
Latente HFT wird in einem höheren Alter diagnostiziert oder zufällig erkannt.
Die meisten Patienten zeigen zunächst Symptome einer portalen Hypertonie. Dazu gehören Hämatemesis (Erbrechen von Blut) und Melena (dunkler klebriger Kot mit unvollständig verdautem Blut).
Wenn Leberschäden die klinische Manifestation der Krankheit dominieren, kann das betroffene Kind viele Jahre lang asymptomatisch sein, bevor sich Anzeichen einer Organschädigung als Auswirkungen einer portalen Hypertonie mit wiederholten Episoden gastrointestinaler Blutungen unterschiedlicher Schwere manifestieren.
In seltenen Fällen können bei Patienten Bauchschmerzen im rechten oberen Quadranten des Abdomens auftreten.
Hepatomegalie (vergrößerte Leber) tritt bei fast allen Patienten mit überwiegend Beteiligung des linken Lappens auf.
Nephromegalie (Nierenvergrößerung) tritt häufig bei der Beurteilung von Patienten mit HAP auf.
Diagnose
Laborforschung
Leberfunktionstest
Die Leberenzymwerte liegen normalerweise im Kontrollbereich, wenn die Fibrose nicht durch portale Hypertonie oder Cholangitis kompliziert wird.
Die Blutspiegel von alkalischer Phosphatase und Gamma-Glutamyl-Transpeptidase können erhöht sein.
Bei Vorliegen einer Cholangitis können die Bilirubin-, Alanin-Aminotransferase- (ALT), Aspartat-Aminotransferase- (AST), Leukozyten- und Erythrozytensedimentationsrate (ESR) ansteigen.
Nierenfunktionstest
Eine Nierenfunktionsstörung ist bei etwa 20% der Patienten vorhanden.
Bei Nierenversagen steigen die Harnstoff- und Kreatininspiegel im Blut und die Kreatinin-Clearance nimmt ab.
Instrumentelle Forschungsmethoden
Ultraschallverfahren
Diese Studie hilft, die Diagnose zu bestätigen und zeigt Anzeichen eines heterogenen Bildes von intensiver Leberechogenität, portaler Hypertonie und Splenomegalie. Es ist eine First-Line-Methode, die im diagnostischen Prozess verwendet wird, da sie Nieren- und Leberanomalien ohne Bestrahlung erkennen kann.
Eine Ultraschalluntersuchung sollte eine Doppler-Studie umfassen, um die Durchgängigkeit des Gefäßsystems des Portalsystems zu bewerten.
Nephromegalie und erhöhte Echogenität mit polyzystischen Veränderungen bestätigen das Vorhandensein von HFT weiter.
CT-Scan
Wird verwendet, um Leber- und Nierenschäden bei HFT weiter zu bewerten.
Computertomographie (CT) -Scans können abnormale Form und Größe der Leber zeigen. Es kann auch eine Verdickung der Periportalwege, Krampfadern und Splenomegalie zeigen. Bei Patienten mit Niereninsuffizienz wird kein Kontrastmittel verabreicht, wodurch die Studie eingeschränkt wird.
Magnetresonanztomographie
Die MRT erkennt portale Hypertonie und periportale Fibrose und kann bei der präoperativen Planung betroffener Kinder mit Cholangitis PAP hilfreich sein.
Ein Ultraschall-, MRT- oder CT-Scan zeigt kein Narbengewebe in der Leber an, kann jedoch andere Probleme aufweisen.
Endoskopie des oberen GI
Diese Studie ist häufig für die Gesamtbewertung von Patienten mit HAP erforderlich, insbesondere bei Vorliegen einer Anämie und / oder einer Vorgeschichte von Hämatemesis oder Melena. Die Endoskopie ist nützlich, um das Vorhandensein von Krampfadern, Erosion oder Geschwüren zu bestätigen oder auszuschließen.
Leber Biopsie
Traditionell betrachten Ärzte die Leberbiopsie als Goldstandard für Tests auf Leberfibrose. Dies ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem ein Arzt eine Probe des Organgewebes entnimmt. Es wird dann auf Narben untersucht.
Behandlung
Die Behandlung umfasst die Vorbeugung von Magen-Darm-Blutungen und akuter Cholangitis. Endoskopische Sklerotherapie der Speiseröhrenvenen wird mit seltenen leichten Blutungen durchgeführt.
Eine venöse Bypass-Transplantation wird empfohlen, wenn die portale Hypertonie schwerwiegend ist. Portal- und Vena cava inferior, Milz- und Nierenvenen sind häufiger miteinander verbunden. Diese chirurgischen Eingriffe werden durchgeführt, wenn es zu starken Blutungen gekommen ist, um einen Rückfall zu verhindern.
Maßnahmen zur Verhinderung der Verschlimmerung der Cholangitis bei HFD bestehen in einer vollwertigen regelmäßigen Ernährung, einer frühzeitigen Diagnose und der Behandlung von Magen-Darm-Erkrankungen.
Wenn sich im Gallentrakt große Steine gebildet haben, werden diese chirurgisch entfernt.
Für die angeborene Leberfibrose ist keine spezifische medikamentöse Therapie verfügbar. Ein Kind ist normalerweise stabil, wenn die Leberenzymwerte im Kontrollbereich liegen.
Die medikamentöse Therapie konzentriert sich normalerweise auf die Behandlung von Komplikationen wie wiederkehrender Cholangitis, Sepsis oder Nierenversagen.
Fazit
Die Prognose der WFT wird durch die Form der Krankheit und die durchgeführte Behandlung bestimmt. Die portale Hypertonie kann latent sein oder über einen langen Zeitraum nur minimale Symptome aufweisen. Wenn eine venöse Bypass-Transplantation frühzeitig durchgeführt wird, ist das Ergebnis günstig. HFT mit Cholangitis hat eine weniger positive Prognose. Betroffene Kinder entwickeln häufig Infektionskrankheiten der Gallenwege, die zum Rückfall neigen und schwer zu behandeln sind.
