Thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung, die mäßige bis übermäßige Blutergüsse und Blutungen verursacht. Die Krankheit ist ziemlich häufig, aber derzeit sind Behandlungsmöglichkeiten verfügbar.
Was ist thrombozytopenische Purpura bei Kindern?
Thrombozytopenische Purpura (TP) oder Werlhof-Krankheitist eine Blutgerinnungsstörung, die durch eine Abnahme der Anzahl von Blutplättchen im Blut gekennzeichnet ist.
Blutplättchen sind Zellen im Blut, die helfen, Blutungen zu stoppen. Ihre Verringerung führt zu leichten Blutergüssen, Zahnfleischbluten und inneren Blutungen.
Der Begriff "Thrombozytopenie" bezieht sich auf eine Abnahme der Anzahl von Blutplättchen im Blut, und "Purpura" bezieht sich auf das Vorhandensein von violetten Flecken und Petechien auf der Haut (Blutungen), die durch innere Blutungen aus kleinen Blutgefäßen verursacht werden.
Die Krankheit wird durch eine Immunantwort auf die eigenen Blutplättchen verursacht.
Ursachen
Ätiologische Faktoren
Die genaue Ursache von TP ist unbekannt, daher wird es manchmal genannt idiopathisch... Die Krankheit ist nicht ansteckend, das heißt, das Kind kann sie nicht „fangen“, während es mit anderen Kindern mit TP spielt.
Oft kann ein Kind haben Virusinfektion drei Wochen vor der Entwicklung von TP. Es wird angenommen, dass der Körper, während er "versehentlich" Antikörper gegen das Virus erzeugt, auch einen Antikörper produziert, der an Blutplättchen haftet.
Das Immunsystem identifiziert alle Zellen mit Antikörpern als Fremdkörper und zerstört sie.
Infektion Helicobacter pylori ist mit Autoimmunerkrankungen, einschließlich TP, assoziiert. Pathologie kann auch bei HIV und anderen hämatologischen Erkrankungen auftreten, einschließlich chronischer lymphatischer Leukämie, Lymphogranulomatose und Non-Hodgkin-Lymphom.
Genetische Variationen Bei einigen Patienten mit LT werden mehrere Gene gefunden, die das Risiko für die Entwicklung abnormaler Immunantworten erhöhen können. Der Beitrag dieser genetischen Veränderungen zur Entwicklung einer Immunthrombozytopenie ist jedoch unklar.
Es gab Studien im Zusammenhang mit der Studie Einige Medikamente, die TP verursachen... Bestimmte Medikamente können die Thrombozytenfunktion verändern. Derzeit wurde kein direkter Zusammenhang mit einem bestimmten Medikament gefunden, das LTBI verursachen kann.
Bei Neugeborenen kann TP durch verursacht werden mütterliche Antikörperauf embryonale Blutplättchen übertragen. Unterschiede zwischen embryonalen und maternalen Thrombozytenantigenen können zur Zerstörung fetaler Thrombozyten führen.
Prädisponierende Faktoren für die Entwicklung einer chronischen AT bei Kindern
Sie sind wie folgt:
- häufige und anhaltende Blutungen, die sechs Monate vor einer verschlimmerten TP beobachtet wurden;
- Es gibt keinen Zusammenhang zwischen der Verschärfung und den Auswirkungen provozierender Kriterien.
- der Patient hat chronische Infektionsherde;
- Entwicklung von TP bei Mädchen während der Pubertät.
Einstufung
| Kriterium | Charakteristisch | ||
| Entwicklungsmechanismus | Heteroimmun tritt auf, wenn die Antigenstruktur von Blutplättchen aufgrund des Einflusses bestimmter Faktoren (Viren, neue Antigene, Halbantigene) verändert wird, die durch einen akuten Verlauf gekennzeichnet sind | Autoimmun tritt auf, wenn Autoantikörper produziert werden, die ihre eigenen unveränderten Blutplättchen angreifen. gekennzeichnet durch einen chronischen, wiederkehrenden Verlauf | |
| Zeitraum | Exazerbationen (Krise) | Remissionen | |
| Klinisch: Es gibt keine Blutungen, aber die Anzahl der Blutplättchen ist reduziert | Klinisch und hämatologisch - es gibt keine klinischen und labortechnischen Anzeichen für einen Thrombozytenmangel | ||
| Die Schwere der Pathologie | Mild: Blutergüsse und Petechien, gelegentlich kleinere Nasenbluten, sehr geringe Störung des täglichen Lebens | Mäßig - schwerwiegendere Schäden an Haut und Schleimhäuten, stärkere Nasenbluten; Thrombozytenzahl 55 - 105 x 10 * 9 / l | Schwere - lange und starke Blutungen, Hautmanifestationen, Thrombozytenzahl 35 - 55 x 10 * 9 / l, posthämorrhagische Anämie, Symptome, die die Lebensqualität ernsthaft beeinträchtigen |
| Fließen | Scharf (weniger als sechs Monate) | Chronisch (mehr als sechs Monate): mit seltenen Rückfällen oder regelmäßig wiederkehrenden | |
Symptome
Manifestationen der Purpura bei Neugeborenen
Bei einem Säugling sollte TP vermutet werden, wenn sich kurz nach der Geburt im gesamten Körper Petechien entwickeln und Blutuntersuchungen eine schwere Thrombozytopenie zeigen. Klinische Manifestationen können von lokalisierten oder weit verbreiteten Hautpetechien oder Blutergüssen auf der Haut bis hin zu starken Blutungen oder intrakraniellen Blutungen reichen.
Manifestationen bei Kindern
Ein zuvor gesundes Kind hat plötzlich Petechien generalisiert. Eltern geben oft an, dass es dem Kind am Tag zuvor gut ging und es jetzt mit blauen Flecken und violetten Punkten bedeckt ist. Insbesondere bei tiefer Thrombozytopenie kommt es häufig zu Blutungen aus Zahnfleisch und Schleimhäuten. Es kann eine frühere Virusinfektion 1-4 Wochen vor dem Einsetzen von TP geben. Splenomegalie, Lymphadenopathie (vergrößerte Milz bzw. Lymphknoten), Knochenschmerzen und Blässe sind selten.
Das Vorhandensein von Anomalien wie Hepatosplenomegalie (vergrößerte Leber und Milz), Knochen- oder Gelenkschmerzen oder schwerer Lymphadenopathie weist auf andere Zustände (wie Leukämie) hin.
Manifestationen bei Erwachsenen
Chronisches TP ist bei Erwachsenen häufig und entwickelt sich langsam.
Symptome sind:
- Petechien;
- Blutergüsse;
- Blutungen aus Nase und Zahnfleisch;
- schwarze Blasen im Mund;
- ermüden;
- schwere Regelblutungen bei Frauen.
In seltenen Fällen können folgende Manifestationen auftreten:
- Blutungen in der Netzhaut und im Gehirn;
- Blutungen aus den Ohren;
- Blut im Urin;
- Blutungen im Darm.
Diagnose
Um AT zu diagnostizieren, müssen Sie andere mögliche Ursachen für Blutungen und niedrige Thrombozytenzahlen ausschließen, z. B. eine Grunderkrankung oder Medikamente, die Ihr Kind möglicherweise einnimmt.
Der Spezialist muss eine Anamnese erstellen, eine körperliche Untersuchung durchführen und mehrere Labortests durchführen.
Komplettes Blutbild
Dieser Test wird verwendet, um die Anzahl von Blutzellen, einschließlich Blutplättchen, in einer Probe zu bestimmen. Bei LT ist die Anzahl der weißen und roten Blutkörperchen normalerweise normal, aber die Thrombozytenzahl ist verringert.
Blutausstrichuntersuchung
Diese Methode wird häufig verwendet, um die Thrombozytenzahl eines vollständigen Blutbildes zu bestätigen. Die Blutprobe wird auf einen Objektträger gelegt und unter einem Mikroskop untersucht.
Knochenmarkuntersuchung
Dieser Test hilft bei der Ermittlung der Ursache für die niedrige Thrombozytenzahl, obwohl einige Hämatologen diese Methode für Kinder mit LT nicht empfehlen.
Bei Patienten mit LT ist das Knochenmark normal, da die niedrige Thrombozytenzahl auf die Zerstörung dieser Zellen im Blutkreislauf und in der Milz zurückzuführen ist und nicht auf Anomalien im Knochenmark.
Andere Studien
Eine Blutuntersuchung auf HIV sollte in Risikogruppen durchgeführt werden, insbesondere bei sexuell aktiven Jugendlichen. Ein direkter Antiglobulintest sollte durchgeführt werden, wenn eine ungeklärte Anämie vorliegt, um das Evans-Syndrom auszuschließen (autoimmune hämolytische Anämie und Thrombozytopenie).
Behandlung
Das Ziel der Versorgung eines Patienten mit LT ist es, die Thrombozytenzahl auf ein sicheres Niveau zu erhöhen. Es gibt keine Heilung für TP und Rückfälle können Jahre nach einer scheinbar erfolgreichen medizinischen oder chirurgischen Behandlung auftreten.
Drogen Therapie
Steroide
Die Verwendung von Steroiden ist die Hauptstütze der Behandlung dieser Störung. Diese Gruppe von Medikamenten hilft, das Immunsystem zu unterdrücken. Der Verabreichungs- und Dosierungsweg wird durch die Anzahl der Blutplättchen und das Vorhandensein einer aktiven Blutung bestimmt. In Notfällen können intravenöse Infusionen mit Methylprednisolon oder Dexamethason verabreicht werden. Bei milderen Formen kann orales Prednisolon verwendet werden.
Wenn sich die Thrombozytenzahl wieder normalisiert, wird die Steroiddosis allmählich verringert. Fast 60% -90% der Patienten erleiden Rückfälle während der Dosisreduktion oder des Absetzens. Die langfristige Anwendung von Steroiden wird nicht empfohlen, da dies verschiedene Nebenwirkungen verursachen kann.
Immunsuppressiva
Immunsuppressiva wie Azathioprin und Mycophenolatmofetil werden aufgrund ihrer Wirksamkeit bei der Behandlung von LT immer beliebter. Bei chronischen und persistierenden Pathologien kann ein Chemotherapeutikum, Vincristin, verwendet werden, wenn die Immunpathogenese bereits festgestellt wurde. Das Medikament verursacht jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen und sollte daher bei der Behandlung von TP nur mit Vorsicht angewendet werden. Dies ist besonders wichtig für Kinder, da sie anfälliger sind.
Immunoglobulin
Dies ist ein Arzneimittel, das Antikörper enthält, die ein Produkt von menschlichem Blut sind, was bedeutet, dass Antikörper von mehreren Spendern gesammelt wurden. Wie genau es bei der Behandlung von LT funktioniert, ist nicht genau bekannt, aber es wird angenommen, dass zusätzliche Antikörper verhindern, dass weiße Blutkörperchen Blutplättchen abbauen. Das Medikament wirkt ziemlich schnell, normalerweise innerhalb weniger Tage. Leider hält der Effekt nicht lange an (nur wenige Wochen). Das Medikament wird normalerweise vor der Operation verabreicht oder wenn es zu erheblichen Blutungen kommt und die Thrombozytenzahl dringend erhöht werden muss.
Rituximab
Dieses Medikament wurde ursprünglich zur Behandlung von Krebs eingesetzt, wird aber seit fast 20 Jahren auch in der TP-Therapie eingesetzt. Ähnlich wie Steroide verhindert es, dass das Immunsystem Blutplättchen zerstört, hat jedoch weniger Nebenwirkungen als Steroide. Dies ist ein künstlich hergestellter Antikörper, der weiße Blutkörperchen beeinflusst. Es wird nicht aus menschlich gespendetem Blut hergestellt. Normalerweise wird die Wirkung nach einigen Wochen erreicht, obwohl einige Menschen nach einigen Monaten auf die Behandlung ansprechen.
Thrombopoietinrezeptoragonisten Romiplostim und Eltrombopag
Diese beiden Medikamente sind in den letzten Jahren verfügbar geworden. Thrombopoietinrezeptoren befinden sich auf der Oberfläche von Zellen, die Blutplättchen im Knochenmark bilden. Diese Medikamente verwenden diese Rezeptoren, um die Zelle anzuweisen, mehr Blutplättchen zu bilden. Die Medikamente können nur in Kombination mit anderen Behandlungen angewendet werden. Romiplostim wird in der Regel einmal pro Woche als subkutane Injektion angewendet. Eltrombopag gibt es in Pillenform, die einmal täglich eingenommen werden muss. Die Substanz wird ohne Kalzium nicht vom Darm aufgenommen, daher ist es notwendig, Lebensmittel mit einem hohen Kalziumgehalt innerhalb von vier Stunden vor oder nach der Einnahme des Arzneimittels zu essen.
Die Therapie sollte fortgesetzt werden, bis klinische und Labormanifestationen verschwunden sind. Dies kann mehrere Jahre dauern. Medikamente heilen das zugrunde liegende Problem nicht, sie ermutigen den Körper einfach, mehr Blutplättchen zu produzieren, um diejenigen zu ersetzen, die zerstört werden.
Helicobacter Pylori-Behandlung
Einige Kinder mit LT haben eine Mageninfektion namens Helicobacter pylori. Manchmal kann ihre Antibiotika- und Antazida-Therapie für zwei Wochen die TP heilen oder verbessern. Der Anstieg der Blutplättchen nach der Behandlung einer Infektion ist nicht immer dauerhaft, aber die Therapie ist relativ sicher und kann daher für Kinder empfohlen werden.
Dapson
Es ist antibakteriell, kann aber auch zur Behandlung von LT verwendet werden. Es ist nicht genau bekannt, wie das Medikament wirkt, es scheint den Autoimmunprozess zu verringern, der das Immunsystem daran hindern kann, Blutplättchen anzugreifen. Es wird einmal täglich als Pille eingenommen und hat mehrere Nebenwirkungen.
Tranexamsäure
Dieses Medikament hilft Blutgerinnseln, länger zu halten, wenn sie sich bilden. Die Gerinnsel sind stabiler als gewöhnlich und stabiler. Das Medikament heilt TP nicht, kann aber bei Blutungen hilfreich sein, wenn die Thrombozytenzahl niedrig ist. Die Tablette wird 3 oder 4 Mal täglich eingenommen. Es gibt Kontraindikationen.
Warum sollte keine Blutplättchentransfusion durchgeführt werden?
Die vom Knochenmark produzierten Blutplättchen sind gesund. Ihre geringe Anzahl ist auf den Angriff des Immunsystems auf sie zurückzuführen. Wenn ein Patient Blutplättchen von einem Spender erhält, werden diese von Ihrem Immunsystem zerstört. Thrombozyten-Transfusionen können als Notfallbehandlung bei starken Blutungen nützlich sein, da sie zur Bildung eines Gerinnsels beitragen. Diese Methode ist jedoch zur langfristigen Vorbeugung von Blutungen nicht wirksam.
Operation
Da Blutplättchen hauptsächlich in der Milz zerstört werden, kann ihre Entfernung (Splenoektomie) die Pathologie heilen. Die Splenektomie wird seit Jahrzehnten zur Behandlung von LT eingesetzt und bietet die besten Heilungschancen. Für jeweils drei Personen, die operiert werden, benötigen zwei keine weitere Behandlung.
Die Splenektomie führt zu einem lebenslang erhöhten Risiko einer Sepsis aufgrund einer bakteriellen Infektion.
Bei Kindern wird das Risiko einer bakteriellen Sepsis nach Splenektomie auf 1–2% geschätzt. Viele Kinderärzte empfehlen, die Operation zu verschieben, bis die Kinder 5 Jahre alt sind.
Wenn eine Splenektomie geplant ist, sollte das Kind 14 Tage vor der Operation den Impfstoff gegen Haemophilus influenzae erhalten. Kinder über zwei Jahre sollten gegen Streptococcus pneumoniae und Meningokokkeninfektionen geimpft werden.
Diät
Die Ernährung spielt eine Rolle bei der Behandlung von TP. Wenn Sie die richtigen Lebensmittel essen, fühlt sich Ihr Kind besser und energetischer.
Einige Nährstoffe wie Vitamin K und Kalzium enthalten natürliche Bestandteile, die für die Blutgerinnung wichtig sind. Sie sind reich an dunklem Blattgemüse (Spinat). In Milchprodukten ist viel Kalzium enthalten, Experten empfehlen jedoch keine übermäßige Verwendung, da dies die Symptome von Autoimmunerkrankungen verschlimmern kann. Eine Vitamin-D-Supplementierung spielt auch eine Rolle bei der Stärkung des Immunsystems bei LT.
Catering-Tipps lauten wie folgt:
- Wann immer möglich, wird empfohlen, nur natürliche Produkte zu verwenden.
- tierische und künstliche Fette durch pflanzliche Fette ersetzen;
- es ist notwendig, den Verzehr von rotem Fleisch zu begrenzen;
- Möglicherweise sollten Thrombozytenaggregationshemmer wie Beeren, Tomaten und Trauben vermieden werden.
Prognose
Eine korrekte Behandlung garantiert eine hohe Remissionswahrscheinlichkeit. In seltenen Fällen kann eine thrombozytopenische Purpura bei Kindern mit häufigen Rückfällen chronisch werden. Im Allgemeinen ist die Prognose gut, aber sie ist variabel und hängt von der Intensität der Symptome ab. Patienten können auf dasselbe Behandlungsschema unterschiedlich ansprechen.
Empfehlungen für Eltern
Wenn ein Kind TP hat, müssen die Eltern lernen, wie sie Verletzungen und Blutungen am besten verhindern können:
- Machen Sie für ein kleines Kind die Umwelt so sicher wie möglich. Bei niedrigen Thrombozytenzahlen muss das Bett mit weichen Materialien, Helmen und Schutzkleidung gepolstert werden.
- Kontaktsportarten, Radfahren und raues Spielen sollten begrenzt werden.
- Vermeiden Sie Arzneimittel, die Aspirin enthalten, da diese die Fähigkeit des Körpers zur Kontrolle von Blutungen beeinträchtigen können.
- Das Kind sollte erst geimpft werden, wenn es sich von einer Krankheit erholt hat, insbesondere wenn es lebende abgeschwächte Viren enthält. Dazu gehören Masern, Mumps, Röteln und orale Polio-Impfstoffe. Spritzen Sie auch nicht in den Muskel.
Fazit
Obwohl es keine bekannte Ursache für LT gibt und es keine Heilung für die Krankheit gibt, ist die Prognose normalerweise gut.
Normalerweise hört der Körper auf, Antikörper zu produzieren, die Blutplättchen angreifen, und die Pathologie verschwindet von selbst.Ziel der Behandlung ist es, die Blutplättchen des Babys in einem sicheren Bereich zu halten, bis der Körper das Problem behoben hat.
Insgesamt ist die Prävention schwerer Blutungen der wichtigste Prädiktor für die Prognose. Die Bereitstellung einer sicheren Umgebung, rechtzeitige medizinische Versorgung und fortlaufende medizinische Versorgung helfen Ihrem Kind, ein langes, gesundes Leben zu führen.
